日本研究人員日前利用一種遺傳性耳聾患者的誘導(dǎo)性多能干細(xì)胞（ips細(xì)胞）培養(yǎng)出內(nèi)耳細(xì)胞，并與健康人的內(nèi)耳細(xì)胞相比較，發(fā)現(xiàn)了這一疾病的發(fā)病機(jī)制。這一研究也有望用于尋找其他聽力障礙的治療方法。
甲狀腺腫—耳聾綜合征是一種少見的先天性甲狀腺激素有機(jī)合成障礙性疾病，屬常染色體隱性遺傳，臨床上以甲狀腺腫大和感音性耳聾為主要特征?；颊咄鶑男【统霈F(xiàn)聽力障礙，并可能語言發(fā)育遲緩?？刂坪铣傻鞍踪|(zhì)Pendrin的基因異常被認(rèn)為是致病原因，但具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
慶應(yīng)義塾大學(xué)等機(jī)構(gòu)的研究人員利用患者的血液培育出ips細(xì)胞，再將其誘導(dǎo)分化成內(nèi)耳細(xì)胞，并和健康人ips細(xì)胞分化而來的內(nèi)耳細(xì)胞比較。研究發(fā)現(xiàn)，患者ips細(xì)胞分化而來的內(nèi)耳細(xì)胞中蛋白質(zhì)Pendrin出現(xiàn)異常凝集現(xiàn)象，細(xì)胞容易死亡，這和阿爾茨海默癥的發(fā)病機(jī)制類似。
ips細(xì)胞是體細(xì)胞經(jīng)過誘導(dǎo)因子處理后轉(zhuǎn)化而成的干細(xì)胞，具有發(fā)育成多種組織細(xì)胞的可能。
研究人員在細(xì)胞實(shí)驗(yàn)中還發(fā)現(xiàn)了一種免疫抑制劑西羅莫司能夠有效抑制內(nèi)耳細(xì)胞死亡。此外，用患者的ips細(xì)胞培育獲得內(nèi)耳細(xì)胞也有望用于尋找其他聽力障礙的治療方法，研究人員準(zhǔn)備就此進(jìn)行進(jìn)一步研究。
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