近日，浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院消化內(nèi)科江米足教授為通訊作者的文章《不明原因發(fā)熱與腹瀉》在消化頂級期刊《Gastroenterology》上成功發(fā)表（Gastroenterology 2019,156:e1-e4）。文章報(bào)道了郎格漢斯細(xì)胞肉瘤罕見累及胃腸道的病例。Gastroenterology創(chuàng)刊于1943年，系月刊，出版于美國，2018年影響因子達(dá)20.77。
郎格漢斯細(xì)胞（Langerhans cell，LC）是一種特化的樹突狀細(xì)胞，正常表達(dá)于皮膚及黏膜的基底層上皮。以其來源的腫瘤有兩類：郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）和郎格漢斯細(xì)胞肉瘤（LCS）。LCS是一種極其罕見的以郎格漢斯細(xì)胞惡性增殖及播散為主要特征的惡性腫瘤，被認(rèn)為是LCH的高級別惡性型。郎格漢斯細(xì)胞免疫組化標(biāo)記為CD1α和S-100蛋白陽性，而 CD207被認(rèn)為是一種特異性的郎格漢斯細(xì)胞的標(biāo)記物。LCH和LCS均可累及全身各組織器官，除了淋巴結(jié)和皮膚最易受累外，還可累及骨、肺、骨髓和腦，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣、病情程度不一。LCH多發(fā)于兒童，而LCS是罕見病，常發(fā)生于成人，1984年由Wood等首次報(bào)道，迄今全球共報(bào)道53例，其中兒童僅2例。LCS侵襲性強(qiáng)，進(jìn)展快，總體預(yù)后差。目前，LCS尚無明確有效的治療方法，可采用放療、化療和手術(shù)治療等。
論文所述患兒就診年齡9個(gè)月，因反復(fù)不明原因發(fā)熱伴腹瀉2個(gè)月入住浙江大學(xué)金華醫(yī)院，并表現(xiàn)為貧血、皮膚出血點(diǎn)、進(jìn)行性淋巴結(jié)和肝脾腫大，經(jīng)多種抗生素治療和激素治療無效，腸鏡提示結(jié)腸黏膜充血、紅斑、糜爛和潰瘍，極易誤診為炎癥性腸病。結(jié)合臨床、結(jié)腸黏膜病理組織學(xué)、淋巴結(jié)穿刺活檢組織學(xué)、免疫組化特殊染色等檢查，最后確診為累及胃腸道的嬰兒LCS，查閱文獻(xiàn)，未見類似的報(bào)道。
該論文共同第一作者為研究生張琳倩（系浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院江米足教授與浙江大學(xué)金華醫(yī)院包云光教授聯(lián)合培養(yǎng)）和李小兵（浙江大學(xué)金華醫(yī)院兒科主任醫(yī)師），通訊作者為江米足教授。這是浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院與浙江大學(xué)金華醫(yī)院聯(lián)合招收和培養(yǎng)研究生所結(jié)出的豐碩成果。
江米足教授簡介：醫(yī)學(xué)博士、教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，浙江省“新世紀(jì)151工程”人才和浙江省杰出青年基金獲得者，有較長時(shí)間留學(xué)日本和美國的經(jīng)歷，現(xiàn)任兒童醫(yī)院國家中心辦公室主任，長期在兒科醫(yī)療、教學(xué)、科研和管理第一線工作。曾任中華醫(yī)學(xué)會第16、17屆兒科學(xué)分會消化學(xué)組副組長，現(xiàn)當(dāng)選為第18屆消化學(xué)組組長；擔(dān)任BMC Pediatrics 副主編，《中華兒科雜志》、《中國當(dāng)代兒科雜志》、《中華實(shí)用兒科臨床雜志》等國內(nèi)7種兒科學(xué)術(shù)期刊編委；主持國家自然科學(xué)基金2項(xiàng)，共發(fā)表學(xué)術(shù)論文130余篇，其中SCI收錄30篇。獲衛(wèi)生部第三屆吳階平·楊森醫(yī)學(xué)研究二等獎(jiǎng)1項(xiàng)；參編“十二五”國家級規(guī)劃教材《小兒內(nèi)科學(xué)》第五版、“器官-系統(tǒng)”整合規(guī)劃教材《兒童疾病與生長發(fā)育》、數(shù)字化規(guī)劃教材（國家醫(yī)學(xué)電子書包）《兒科學(xué)》等著作。
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